Кретинизм – что это за заболевание?

Кретинизм

Кретинизм – что это за заболевание?

Кретинизм — это вид одной из патологий эндокринной системы, которая связана с нарушением адекватного функционирования щитовидной железы, что обычно является врожденной аномалией. Кретинизм характеризуется слабоумием, а также отклонениями и отставаниями физического или/и психического развития. Заболевание наблюдается по типу эндемий и определенных вспышек.

Кретинизм встречается эндемически в разных местностях планеты, но обычно в гористых областях. К примеру: Пиренеи, Кавказ, Альпы, Алтай и пр. Заболевание проявляется сочетанием слабоумия с зобом и определенными физическими аномалиями иного характера.

В долинах Савойи, Швейцарии, Каринтии и в нескольких других областях, иногда даже не гористого характера, встречаются поселения, где большая часть жителей страдает дефицитом йода.

Из них некая часть не представляет умственного недоразвития, а другая часть, наоборот, представляет значительные признаки кретинизма.

Кретинизм причины

Кретинизм относят к заболеваниям щитовидной железы и главной причиной его появления считается дефицит гормонов щитовидной железы и понижение её функций. Это вызывает задержку в психическом и в физическом развитии человека.

Основной причиной появления врожденного кретинизма является, конечно же, недостаток йода в организме беременной женщины. В период вынашивания ребенка женщина должна получать двойную, необходимую для нормальной работы щитовидной железы дозировку йода.

Если она проживает в определенной местности, где присутствует недостаток йода и не получается восполнить его с пищей (гиповитаминоз, недостаточное или несбалансированное питание), плод может также страдать от дефицита йода.

Потому, кретинизм у детей также часто сопровождается недостатком йода и нарушенной работой эндокринной системы.

Также аутоиммунные заболевания у беременной и плода, помимо нарушения развития щитовидной железы, в эмбриональном периоде считаются причиной развития кретинизма у детей. У плода может наблюдаться такая патология, как отсутствие щитовидной железы. Как правило, такие дети рождаются критически маленького веса и роста с явными признаками и нарушениями в развитии.

Их жизнь, как правило, недолговечна. Но такие случаи бывают редки, потому как еще в утробе матери с помощью ультразвуковой терапии можно заподозрить нарушения в развитии плода.

Также сдача беременной крови на патологию плода поможет заподозрить неладное в его развитии при такой аномалии, как отсутствие щитовидной железы, потому как весь гормональный фон плода зависит от работы эндокринной системы.

Гипоплазия и эктопия щитовидной железы также может быть причиной развития кретинизма.

Если беременная во время вынашивания ребенка получает терапию с помощью тиреостатических лекарственных средств, то это не может не сказаться на развитии плода.

Эндемический зоб проявляется при медленном развитии кретинизма, особенно кретинизма у детей. Ни в коем случае нельзя игнорировать отставание в развитии ребенка, особенно в период посещения детского сада и начальных классов.

Считается также, что брак между ближайшими родственниками провоцирует патологию в развитии плода в виде кретинизма.

Установлено, что степени тяжести кретинизма зависят от потребляемого количества йода с пищей. Имеются данные об определенных популяциях, у которых выявлена стойкая тенденция деторождения с врожденным гипотиреозом. Потому официально установлено, что распространенность кретинизма  встречается в большинстве случаев в тех районах, где имеется дефицит йода в продуктах питания.

Кретинизм симптомы

При макроскопической картине выявляется асимметрия и микроцефалия головного мозга, маленькое количество извилин, утолщение мягкой и твердой мозговых оболочек. Полости мозговых желудочков несколько расширены и заполнены жидкостью, утолщены эпендимы. Вес головного мозга изменен.

Микроскопическая картина головного мозга при кретинизме в основном неизвестна. Зачастую имеют место хронические изменения по дегенеративному типу клеток в ганглиях. В щитовидной железе не отмечается каких-то определенных гистологических изменений. Зачастую выявляется дегенеративный и атрофический процессы в паренхиме железы и разрастание ее соединительной ткани.

Признаки кретинизма представляются в виде аномалий лица и расстройств роста, которые касаются как костей скелета, так и мягких тканей.

Нарушения роста особенно выражены у кретинов без проявлений зоба — у них карликовый рост; но и при зобе у кретинов в большинстве случаев наблюдается достаточно резкое отставание в росте.

Кретины рождаются нормального роста, но из-за запоздалого закрытия швов (эпифизарных), их рост продолжается вплоть до 25-30 лет.

На рентгене выявляется задержка окостенения: позднее появление костных ядер на верхних конечностях и запоздалое закрытие черепных и эпифизарных швов. Если говорить о пропорциях тела, то только в четверти случаев имеют место правильные пропорции и строение костей.

Но, в остальных моментах, тело имеет неуклюжий вид и неправильные пропорции, потому что не все пораженные кости имеют одинаковую степень роста, они неправильны; конечности по отношению к туловищу наиболее отстают в развитии: они массивны, коротки, суставы утолщены, искривлены, кости рук широки, а стопы повернуты внутрь.

Кости у кретинов отличаются чрезмерной твердостью; из других погрешностей скелета можно отметить анкилозы, сужение таза, сколиозы, уплощение и укорочение головки бедра.

Патологии в строения лица к пропорциям костного скелета имеют характерное отражение в анатомии носа. Из-за общей задержки роста костей имеет место укорочение основания черепа, из-за чего носовой корень не выпячивается вперед, а остается уплощенным и запавшим, и имеет еще название седловидного носа.

Расстояние между углами (внутренними) щелей глаза больше чем расстояние в норме. Нос широкий, короткий, с широкими ноздрями, сплющенный. Лицевая часть отличается шириной, которая значительно превышает высоту, также имеется асимметрия.

Мозговая часть черепа также отличается то малым, то большим размером. Вес головного мозга по отношению с задержкой роста большой. Веки, губы, щеки и лоб отечны и одутловаты. У лица имеются округлые формы.

Кожный покров бледного цвета, толстый, сухой, напоминает явления микседемы. Такой же кожный покров зачастую наблюдается на лице, руках и бедрах. Стопы и кисти утолщены в виде подушечек. На лбу имеются поперечные складки, которые придают лицу старческий вид.

Волосяной покров на теле скуден. Волосы щетинистые, грубые, темного цвета, ногти хрупкие и ломкие. Если к этому прибавить низкое расположение лба, большие губы и рот, высунутый язык, лопоухость, резко выступающие скулы, слюнотечение, то можно получить явный прототип кретина.

Также признаками кретинизма являются: хронический конъюнктивит, развивающийся вследствие нарушенного оттока слезной жидкости из-за патологической конфигурации носа, короткая шея, круглый живот, грыжи пупочные, согнутая вперед осанка. Зоб бывает не у всех людей с кретинизмом, но все же, процент его наличия больше, чем отсутствия.

Зоб при кретинизме может достигать гигантских размеров. Он может быть твердый или мягкий по консистенции. В щитовидной железе обнаруживается атрофический и склерозирующий процессы. Половые железы при кретинизме также имеют нарушения в своей работе. В них выявляются признаки атрофии.

Внутренние и наружные половые органы при кретинизме достаточно плохо развиты: половой член небольших размеров, маленькие яички, часто наблюдается крипторхизм (у мужского пола); матка инфантильных размеров, кистозно-перерожденные яичники, позднее наступление менструаций скудного характера, дряблые молочные железы (у женского пола).

Женщины с кретинизмом бесплодны, или же имеют высокий процент преждевременных родов и мертворожденных детей. Редко ребенок у такой матери рождается полноценным.

Признаками кретинизма также считаются нарушения в работе сердца. Большие размеры зоба могут привести к застою кровообращения в малом кругу, что приводит к недостаточности и расширению сердца. Клиническая картина крови не стабильна. Зачастую, выявляется малокровие: число кровяных телец и гемоглобина понижены. Тромбоциты повышены.

Содержание йода в крови составляет в среднем 0,003 мг на 100 мл крови вместо 13 мг, что является низкими показателями. Обмен веществ снижен. Мочеотделение понижено, часто наблюдается задержка солевого и белкового обмена.

Характерным явлением представляется пониженное содержание йода в щитовидной железе, но с мочой его выделяется оптимальное количество.

У больных также наблюдаются хронические запоры. Кретины страдают тугоухостью почти в половине случаев, реже встречается глухонемота. Снижение слуховой проводимости ассоциировано с нарушением в строении лабиринта в среднем ухе, также это может быть связано с процессом дегенерации и отставании в развитии акустических корковых центров.

Что касается зрения, то при кретинизме частым явлением считается косоглазие, несколько реже — сужение зрительного поля; чувство осязания и обоняния снижено.

Кретины имеют расхлябанную и неуклюжую походку. Дети начинают делать уверенные шаги только к пяти годам. В тяжелых случаях они вообще могут еле передвигаться и ползти; это связано также с костной патологией и мышечной слабостью, но характерную роль тут играет недостаточность нервной координации.

Четкими признаками кретинизма считаются нарушения психики, начиная от разных форм слабоумия, к примеру, идиотия, заканчивая легкой дебильностью.

Иногда вообще не наблюдаются патологии в умственном развитии, но из-за плохо развитых слуха и речи может создаваться иллюзия слабоумия.

Какой бы не представлялась стадия слабоумия у кретинов, его течение всегда торпидно; редко может наблюдаться беспокойство и эретическое возбуждение. Потому при кретинизме дети плохо учатся, часто вовсе не усваивая пройденный материал.

У кретинов память в основном механического характера. Она сохранена, но иногда присутствует гипермнезия. При тяжелых случаях кретинизма речь сильно нарушена: больные издают нечленораздельные звуки, в которых выражаются их эмоции.

Многие больные заикаются и шепелявят.

Вообще эмоциональная возбудимость у кретинов незначительна. Настроение, как правило, апатичное или флегматичное. В большинстве своем, больные добродушны, ласковы и проявляют сильную привязанность к своей семье.

При этом они достаточно робки и обидчивы. Приступы гнева у них достаточно быстро проходят. Половое влечение или либидо у них снижено или отсутствует вообще.

Но стоит помнить, что по одним лишь психическим признакам, кретинизм очень сложно диагностировать.

Кретинизм лечение

Течение кретинизма имеет хронический характер. В некоторых случаях может быть улучшение или ухудшение (из-за перенесенных бактериальных инфекций). Кретины редко проживают больше 30-40 лет, однако к 30 годам у большинства больных зоб становится меньше в размере, формы одутловатости уменьшаются. Их поведение становится несколько живее.

Лечение кретинизма лекарственными препаратами для щитовидной железы проводится в случаях раннего диагностирования заболевания, в остальных случаях такая терапия практически неэффективна. Гораздо больший эффект можно достигнуть, когда признаки кретинизма проявляют себя позднее.

Назначение препаратов при кретинизме давно установлено в виде Левотироксинома и Трийодтиронина. Данные лекарственные препараты относят к тиреоидным гормонам. Они восполняют недостаток гормонов щитовидной железы. Тиреоидин назначают при начальной дозе, в зависимости от возраста, взрослым по 0,1 гр по 3 р. в день; детям от 1 года по 2 мг 3 р.

в день; детям от 2 лет по 5 мг три раза в день с постепенным повышением дозы на 1 мг. Через неделю лечения дозу увеличивают на 10-20мг в день. Спустя 2 месяца от начала терапии, лечение назначается с введением оптимальной дозировки от 0,1 гр в день. Важно следить за состоянием больного.

Кретинизм у детей сопровождается назначением препаратов йода. Все больные должны получать рациональное питание.

Главной профилактикой этого заболевания считается достаточное потребление йода во время беременности. Назначение профилактических дозировок препаратов йода и витамина Д у детей.

Читайте также:  Какие гормоны щитовидной железы необходимо сдавать женщине

Витамин Д хорошо профилактирует состояние рахита и укрепляет костно-мышечный корсет скелета.

Плюс ко всему, важно в грудном возрасте проводить грудное вскармливание детей, что считается профилактикой не только эндемического зоба и, как следствие, кретинизма, но и профилактикой большинства заболеваний.

Источник: http://vlanamed.com/kretinizm/

Виды, причины, симптомы и диагностика кретинизма

Как часто, устав человеку объяснять какие-то очевидные вещи, мы обзываем его кретином! При этом важно понимать, что у этого понятия есть несколько значений: есть заболевание кретинизм, а есть кретинизм, оказывающийся, по сути, обозначением крайней степени тупости в какой-либо узкой сфере деятельности человека (типичным примером является топографический кретинизм).

Болезнь или нарушение?

Кретинизм как болезнь является заболеванием эндокринной системы, развивающимся вследствие нарушения функций щитовидной железы. Главное проявление — задержка интеллектуального, физического и психического развития. Симптомы заболевания начинают проявляться ещё в раннем детстве, оставаясь неизменными в течение всей недолгой жизни.

При этой болезни у взрослых сразу бросается в глаза внешний вид человека, а вот детский кретинизм (гипотиреоз) проявляется в невозможности обучаться, в плохой речи либо даже в её отсутствии.

Эти дети ленивы, очень апатичны. Сегодня установлена теснейшая взаимосвязь между дефицитом йода (основной причины гипотиреоза) и развитием уровня интеллекта.

В местностях с нехваткой йода жителей, обладающих низким интеллектом, на 14% больше.

Без своевременного лечения симптоматика быстро нарастает. Поэтому кретины обычно живут не больше 40 лет.

Виды

Различают два вида этого заболевания: кретинизм эндемический, а также спорадический. Помимо этого, существуют другие виды, не считающиеся заболеванием: типографический, профессиональный, географический кретинизм…

  • Спорадический кретинизм. Чаще всего такой кретинизм возникает как форма врождённого гипотиреоза, но иногда он развивается в процессе последующего роста ребёнка. Его причины обычно связывают с нарушениями развития эмбриона, вызывающими сбой работы эндокринной системы. Последней стадией гипотиреоза является микседема (или взрослый кретинизм). Также у взрослого может быть вторичная микседема, вызванная поражением гипоталамуса либо гипофиза. Есть явная связь между выраженностью физиологических дефектов и тяжестью изменений психики при спорадическом кретинизме. А вот при эндемическом кретинизме подобная связь не так выражена;
  • Эндемический кретинизм. Это целый комплекс психофизических патологий, развивающихся у жителей местностей с малым количеством йода (обычно это гористые местности). Этот вид заболевания часто сопровождается зобом и глухонемотой, чаще всего развиваясь в начале жизни ребёнка. Но далеко не все больные, страдающие от эндемического зоба в таких местностях, имеют кретинизм. Иногда эндемия кретинизма возникает там, где нет выраженной нехватки йода. А последние исследования не исключают даже факт заражения этим заболеванием.

Если кретинизм как заболевание имеет две чётко выраженные формы, то кретинизм как особенность развития отдельных областей головного мозга отличается многообразием видов. Однако кретинизм как болезнь к таким нарушениям совсем не относится.

Один человек не может сопоставить географическую карту с реальным местом (т.н. топографический кретинизм), другой, невзирая на наличие институтского образования, никак не усвоит, какие же знаки препинания надо ставить (т.н. типографический кретинизм), а у третьего наблюдается профессиональный кретинизм… Наиболее известно такое явление, как пространственный или топографический кретинизм.

  • Топографический кретинизм (либо же пространственное слабоумие). Не медицинский термин, а невозможность человека ориентироваться в незнакомой ему местности. К этому приводят функциональные особенности деятельности мозга, при которых некоторые люди испытывают сложности с ориентированием на местности. Это отнюдь не болезнь, а некая психологическая особенность, свойственная обычно женщинам. У мужчин, а также у левшей, обычно правое полушарие, отвечающее за восприятие пространства, развито намного лучше. Однако «переученные левши» тоже могут иметь плохую пространственную ориентировку, поскольку их полушария могут сбоить.

Хронический недосып усугубляет проявления топографического кретинизма вследствие нарушения кровоснабжения мозга, ухудшения зрительной памяти. Географическому кретинизму также способствуют лень, рассеянность. Такое нарушение может даже быть наследственным. Чтобы уменьшить его выраженность, надо усиливать зрительную память, а также пространственное мышление.

Причины

Основной причиной, по которой у человека возникает кретинизм, считается нехватка специфических гормонов щитовидной железы. Это нарушение эндокринной системы развивается под влиянием различных факторов:

  • недоразвитие у эмбриона щитовидной железы, её неверное месторасположение либо отсутствие вообще;
  • недостаток у беременной женщины специфических гормонов, либо нехватка их у младенца;
  • терапия беременных женщин радиоактивным йодом;
  • Расположение щитовидной железыдефицит селена, йода;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • нарушения работы гипофиза;
  • генетические нарушения (реакция тиреотропного гормона);
  • близкородственные браки;
  • терапия литием и другими химическими элементами.

Иногда причиной этого заболевания становится йодистая недостаточность определённого района проживания. В таких случаях диагностируют эндемический кретинизм. Как бы то ни было, кретинизм имеет неизменные симптомы, вне зависимости от причин его возникновения.

Симптоматика

  • Отставание или нарушение физического развития.  Замедленный рост или смена зубов, замедленный рост тела (т.н. карликовость). Непропорциональное, негармоничное телосложение (очень большая голова при коротких конечностях). Долгое незаращение родничков на черепе, деформация черепа с утолщением костей, резко выступающие скулы. Иногда бывает деформация суставов или костей конечностей, также возможен выраженный сколиоз;
  • Лицо. Оно имеет грубые характерные черты, обусловленные отёчностью мягких тканей — «квадратный» нос с сильно запавшей спинкой, глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза), открытый слюнявый рот с языком, вываленным наружу. Мимика очень бедная, а выражение лица равнодушное, тупое;
  • Другие внешние признаки. Нарушения слуха и речи (вплоть до глухонемоты). Недоразвитие вторичных половых признаков. Кожа грубая, толстая, очень бледная, встречаются пигментные пятна, обычно наблюдаются отёки. Уже после двадцати лет кожа становится морщинистой и дряблой. Волосы на голове тёмные и редкие, ногти ломкие, а потливость снижена;
  • Разные проявления кретинизмаКлинические симптомы. Замедление процессов и рефлексов мышления, брадикардия, низкое артериальное давление. Внутренние органы значительно уменьшены в размерах. Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта, микседема, иногда присутствуют симптомы ВСД. Нарушена функция половых желез. Наличие зоба случается, но оно не обязательно. Редко случаются микседематозные отёки (т.н. микседематозный кретинизм);
  • Нарушения поведения, развития психики, интеллекта (до идиотии). Кретины вялы, медлительны, сонливы. По своему отношению к другим — обычно недоверчивы, недружелюбны. Они легко поддаются внушению, любят ласку, но эмоционально неустойчивы. Если впадают в сильный гнев, то могут быть даже опасны, но вспышки аффекта бывают редко, они быстро истощаются;

Кретинизм повышает склонность к суицидам и депрессивным состояниям, помимо этого высок риск развития психозов и шизофрении. При взрослении отмечаются признаки быстрого раннего старения всего организма. Больные часто страдают ожирением.

У больных крайне высокая потребность в тепле, поэтому они много времени проводят в кровати. Есть случаи злоупотребления наркотиками и алкогольными напитками. Кругозор таких людей очень узок, чаще всего он сводится к элементарным потребностям.

Диагностирование

В младенческом возрасте диагноз поставить сложно. Врождённую нехватку гормонов щитовидной железы может выявить лишь специфическое обследование, которое проводят на первой неделе после рождения.

Подтверждением наличия этого заболевания оказывается высокий уровень гормонов гипофиза в крови у младенца.

Диагностика этого заболевания у детей постарше основывается на различных клинических, лабораторных и рентгенологических анализах.

Клиническая диагностика: внешние признаки заболевания могут возникнуть уже в начале жизни, но чаще всего кретинизм подтверждается в 5-6 лет. Особое внимание при диагностике младенцев следует обратить на вялое сосание груди и постоянную сонливость.

Для такого ребёнка характерно тупое «лунообразное лицо». Часто встречается косоглазие. Бывает полная потеря либо выраженные нарушения слуха и обоняния. Ребёнок сильно отстаёт от своих сверстников по развитию интеллекта, почти не растёт, говорить первые слова начинает трудно, очень поздно.

В тяжёлых случаях ребёнок издаёт лишь нечленораздельные звуки.

Если кретинизм проявился у ребёнка старше 3-4 лет, то тяжёлых отклонений в психике не возникнет, но уровень интеллекта будет снижен, а способность к обучению значительно ослаблена. При диагностике надо чётко дифференцировать это заболевание от Гаргоилизма (болезни Пфаундлера — Гурлер), синдрома Дауна, некоторых других заболеваний.

Сегодня кретинизм встречается нечасто, поскольку в роддомах уже на первой неделе жизни всем детям проводят клинический анализ крови на наличие тиреоидных гормонов. Подобная диагностика гипотиреоза способствует своевременной терапии, что позволяет каждому ребёнку развиваться адекватно.

Источник: https://ODepressii.ru/narusheniya/intellekta/kretinizm.html

Кретинизм: симптомы и лечение

Категория: Детские заболеванияПросмотров: 11244

  • Потеря аппетита
  • Вздутие живота
  • Задержка в развитии
  • Пониженное артериальное давление
  • Ломкость волос
  • Желтуха
  • Непропорциональность телосложения
  • Сокращение двигательной активности
  • Задержка в росте у ребенка
  • Отставание в умственном развитии
  • Грубые черты лица
  • Нарушение психического развития
  • Несвоевременное прорезывание зубов
  • Язык большого размера
  • Низкая линия волос
  • Толстая кожа
  • Грубая кожа
  • Сухость волос
  • Длительное незаращение родничка черепа

Кретинизм – болезнь эндокринной системы, которая начинает прогрессировать вследствие нарушения функций щитовидной железы. Основное её проявление у человека – задержка психического, интеллектуального и физического развития. Первые признаки кретинизма начинают проявляться ещё в детском возрасте. Как правило, они остаются неизменными на протяжении всей жизни.

В случае развития патологии у взрослых людей, в первую очередь бросается в глаза их внешний вид. Кретинизм у детей проявляется в невозможности ребёнка обучаться чему-либо, он плохо разговаривает или не говорит вообще, ленив и апатичен.

Если лечение не будет начато своевременно, то симптоматика патологии будет быстро нарастать. Такие люди без адекватной терапии живут не более 40 лет.

Стоит также отметить, что лечение необходимо, чтоб избежать прогрессирования опасных осложнений.

Причины

Причин развития патологии довольно много. Учёными было установлено, что детский кретинизм чаще развивается, если в организме матери во время вынашивания ребёнка, был диагностирован недостаток йода. Также в медицине известны случаи, что женщины с эндемическим зобом рожали детей с дисфункцией щитовидной железы.

Также способствовать прогрессированию болезни могут такие причины:

  • эутиреоз (полное отсутствие щитовидки);
  • дефицит йода в тех продуктах, которые употребляла мать во время вынашивания плода;
  • эндемический зоб у матери во время беременности;
  • врождённая аномалия – неспособность организма переводить йод в активную форму;
  • гипоплазия щитовидной железы;
  • эктопии железы;
  • врождённые аномалии щитовидной железы;
  • наследственный фактор (распространённая причина прогрессирования болезни);
  • атрофия железы;
  • часто причиной прогрессирования кретинизма у ребёнка становится приём матерью во время беременности тиреостатических препаратов, а также препаратов радиоактивного йода;
  • дефицит гормонов, которые синтезирует щитовидная железа;
  • проживание в местности, в которой наблюдается дефицит йода;
  • тиреоидит Хашимото;
  • послеоперационные осложнения;
  • брак между людьми, состоящими в близких родственных связях.
Читайте также:  Дефицит секреции гормонов щитовидной железы

Классификация

В медицине клиницисты используют следующую классификацию кретинизма:

  • атиреоидная форма. Основной причиной её прогрессирования является аплазия щитовидки. Также она может развиться вследствие полной деструкции этого органа у ребёнка. Лечение этой формы недуга следует начинать проводить сразу же после рождения малыша;
  • географическая форма (пространственный или топографический кретинизм). Встречается довольно часто. Топографический кретинизм проявляется в неспособности ребёнка ориентироваться в незнакомой ему местности. К развитию патологии приводят функциональные особенности работы головного мозга. Некоторые специалисты утверждают, что топографический кретинизм – это не заболевание, а некоторая психологическая особенность, которая в большинстве случаев более характерна для прекрасной половины человечества. Хронический недосып у человека может значительно усугубить симптоматику топографического кретинизма, так как из-за этого происходит нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрительной памяти.
  • эндемический кретинизм. Основная причина развития этой формы недуга – дефицит йода в организме человека. Его прогрессирование приводит к глухоте, немоте, а также к моторной и спастической дисфункции в организме человека. На фоне этого могут развиться осложнения – дисфункция сердечно-сосудистой системы, задержка физического развития, хроническая умственная отсталость.

Симптоматика

Проявляющиеся симптомы могут несколько отличаться в зависимости от того, какая форма недуга развилась у ребёнка. Но основная клиническая картина представлена такими симптомами:

  • задержка роста (этот симптом проявляется при любой форме патологии);
  • несвоевременное прорезывание зубов;
  • отставание в физическом и умственном развитии;
  • нарушение психического развития;
  • родничок на черепной коробке длительное время не зарастает;
  • кожный покров грубый и толстый;
  • грубые черты лица;
  • язык имеет большие размеры. Часто он даже не помещается в ротовой полости человека;
  • плохой аппетит;
  • волосы ломкие и сухие;
  • непропорциональность частей тела;
  • вторичные половые признаки плохо развиты;
  • низкая линия волос;
  • маленький рост;
  • при кретинизме у детей отмечается нарушение развития интеллекта, сниженная активность, возможна желтуха;
  • АД снижено;
  • вздутие живота;
  • такой симптом, как микседематозные отеки, проявляется только в случае развития микседематозного кретинизма.

Девочки с кретинизмом

Диагностика

При рождении ребёнка кретинизм у него диагностируется по характерным симптомам. В других клинических ситуациях диагностикой патологии занимается врач-эндокринолог. Для точной постановки диагноза необходимо пройти следующие обследования:

  • рентгенография;
  • при подозрении на недуг у ребёнка, необходимо на 3 день его жизни провести тест на определение врождённых пороков и нарушений обмена веществ;
  • анализ крови;
  • УЗИ щитовидной железы;
  • анализ крови на определение уровня тиреоидных гормонов;
  • проводится оценка взаимосвязи щитовидной железы с глобулином.

Лечение

Лечение заболевания следует начинать сразу же после проведения диагностики и подтверждения диагноза. Адекватный план лечения – это залог нормальной и долгой жизни пациента, у которого диагностировали кретинизм.

Терапию назначает врач-эндокринолог на основе результатов обследования. Лечение включает в себя приём гормональных препаратов, основная задача которых – компенсировать дефицит тиреотропных гормонов в организме. Такая терапия необходима будет на протяжении всей жизни, чтобы избежать прогрессирования нарушений в физическом, умственной и психическом развитии.

Профилактика

Профилактика кретинизма основывается на следующих мероприятиях:

  • питание во время беременности должно быть сбалансированным. В организм беременной должно поступать достаточное количество витаминов, микроэлементов и полезных веществ;
  • следует своевременно проводить профилактику или лечение заболеваний щитовидки;
  • во время вынашивания ребёнка рекомендовано принимать препараты, активным компонентом которых является йод;
  • запретить близкородственные браки.

Заболевания со схожими симптомами:

Септицемия (совпадающих симптомов: 4 из 19)

Септицемия – разновидность заражения крови, при которой наблюдается нарушение общего состояния организма из-за возникшего в нём воспаления, но отсутствуют области гнойного поражения внутренних органов.

В случаях формирования гнойников на первый план выступает иной вид сепсиса – септикопиемия. Характеризуется тем, что возникает из-за проникновения патологических бактерий в кровь непосредственно из очага инфекций или воспалений.

Данная патология развивается на фоне любого недуга.

…Портальная гипертензия (совпадающих симптомов: 3 из 19)

Под таким заболеванием, как портальная гипертензия, подразумевается синдром, возникающий в результате нарушения кровотока в комплексе с повышением в воротной вене кровяного давления.

Портальная гипертензия, симптомы которой основываются на проявлениях, свойственных диспепсии, асциту, спленомегалии, варикозному расширению вен желудка и пищевода, а также желудочно-кишечным кровотечениям, в качестве радикального метода лечения предусматривает необходимость в оперативном вмешательстве.

…Гепатит С (совпадающих симптомов: 3 из 19)

Гепатит С – это инфекционное заболевание, поражающее печень и являющееся одним из наиболее распространенных видов гепатита. Гепатит С, симптомы которого в течение длительного времени могут вообще не проявляться, зачастую протекает с поздним его выявлением по этой причине, что, в свою очередь, приводит к скрытому его носительству больными при параллельном распространении вируса.

…Цирроз печени (совпадающих симптомов: 3 из 19)

Цирроз печени – это хроническое заболевание, обусловленное прогрессирующим замещением паренхиматозной ткани печени на фиброзную соединительную, в результате которого происходит перестройка ее структуры и нарушение актуальных функций. Основными симптомами цирроза печени являются желтуха, увеличение размеров печени и селезенки, боль в правом подреберье.

…Холецистит (совпадающих симптомов: 3 из 19)

Холецистит – это заболевание воспалительного характера, возникающее в желчном пузыре и сопровождающееся выраженными проявлениями симптоматики. Холецистит, симптомы которого встречаются, как, собственно, и само это заболевание, порядка у 20% взрослых, протекать может в острой, либо в хронической форме.

Источник: http://SimptoMer.ru/bolezni/detskie-zabolevaniya/1219-kretinizm-simptomy

Кретинизм

Кретинизм – что это за заболевание?

Кретинизм – это недуг эндокринной этиологии, который вызывается дефицитом йодтиронинов вследствие отклонений в продуцировании щитовидной железой гормонов.

Заболевание кретинизм современная медицина характеризует, как патологию, вызванную значительным понижением продуцирования йодтиронинов этим эндокринным органом, задержкой психофизического формирования и интеллектуального созревания. Данное заболевание является разновидностью гипотиреоза врожденного генеза.

Тиреоидные гормоны влияют стимулирующе на дифференцировку и дозревание клеточных структур, развитие организма. Собственно, поэтому нехватка их во внутриутробном созревании и на ранней возрастной стадии часто становится причинным фактором зарождения аномалии в физическом дозревании и развитии ЦНС.

Основой гипотиреоидных состояний, которым сопутствуют задержки развития, является нехватка в потребляемом ежедневном рационе селена и йода. Рассматриваемое отклонение может нести спорадический характер или эндемический.

Причины кретинизма

Обычно кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы. Это обусловлено недостаточностью объема синтезируемого йода, поэтому главным этиологическим фактором зарождения кретинизма считается недостаток йодтиронинов и понижение работоспособности щитовидной железы.

Отсюда выделились причины кретинизма — это 4 разновидности спада функции продуцирования железы, обусловленные этиологическим фактором: первичный, вторичный, третичный гипотиреоз и отклонение в чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам.

Первичный гипотиреоз порожден аномалиями в работоспособности рассматриваемого органа и бывает врожденного генеза и приобретенного.

Первый вызывается нарушением формирования железы. Этот орган может отсутствовать или быть недоразвитым.

К аномалиям созревания этого органа приводят: облучения беременной, употребление беременной женщиной различных лекарственных средств, понижающих продуцирование гормонов, дисфункция железы, обнаруживающаяся у женщины в процессе вынашивания дитя, недостаточный объем йода в ежедневном рационе беременной.

Врожденного генеза гипотиреоз вызывается вследствие наследственной недосформированности железы, генетических аномалий, вызывающих нарушение захвата железой йода, нужного для продуцирования гормонов, унаследованной невосприимчивости железы к тиреотропину – гормону переднего сегмента гипофиза.

Приобретенного генеза гипотиреоз может наступать как результат перенесения аутоиммунного недуга, проявляющегося воспалением щитовидки и ее дисфункцией, снижения работоспособности железы вследствие оперативного вмешательства либо ее облучения, иных разновидностей тиреоидитов.

Вторичный гипотиреоз провоцирует нарушение регуляторной функции гипофиза. Он также бывает врожденным состоянием и приобретенного генеза.

Первый – наступает вследствие наследственного снижения синтеза тиреотропина (гипофиз прекращает стимулировать продуцирования йодтиронинов) или недостаточности функциональных задач гипофиза врожденной этиологии, ведущей к отклонениям в синтезе продуцируемых им гормонов.

Гипотиреоз приобретенный вызывается дисфункцией гипофиза, обусловленной опухолевыми процессами, проистекающими в мозге, травмами головы и различными воспалениями.

Третичный гипотиреоз порождают нарушения регуляторной функции гипоталамуса, которое ведет к недостатку синтеза гормонов, стимулирующих гипофиз, который, в свой черед, прекращает активизировать щитовидную железу.

Приобретенного генеза третичный гипотиреоз является следствием опухолевых или воспалительных процессов, а также травм головы.

Аномалии чувствительности структурных единиц организма к йодтиронинам – продуцирование гормона в количестве нормы, но клетки не восприимчивы к нему. Это состояние относится к врожденным наследственным патологиям. Оно обусловлено дефектом в структуре дезоксирибонуклеиновой кислоты и хромосом.

Симптомы кретинизма

Поскольку данное заболевание является следствием пониженной выработки йодтиронинов, то симптомы кретинизма будут обусловлены нарушениями нормального функционирования щитовидной железы.

Ниже приведены признаки кретинизма, которые выявляются до трехмесячного периода. Масса новорожденного обычно составляет более 4 кг. После рождения крики малышей не интенсивны. Оставшийся отросток пуповины отпадает гораздо позже, нежели у здоровых крох.

Отмечается в дальнейшем пониженная активность, устойчивая сонливость и сниженный аппетит. Молоко малыш сосет очень вяло. В процессе кормления нередко возникает остановка дыхания, кожа лица синюшная. Дыхание затрудненное и довольно шумное. У малыша часто отмечаются запоры и вздутия.

Кроме того, часто с рождения у крох появляются пупочные грыжи. Температура тела младенца нередко опускается до показателя 35°С.

Желтушность дермы может сохраняться продолжительное время после рождения. Роднички на своде черепа длительный период не зарастают и характеризуются большими размерами. Частота сокращений миокарда снижена. Мускулатура младенца на ощупь плотная, из-за чего кажется, что тонус повышен, но это неверное предположение. Такую плотность вызывают отеки.

Диагноз кретинизм выявить во втором триместре жизни крохи можно при помощи следующих показателей:

— в рассматриваемом периоде вся симптоматика становится хорошо проявленной и легко заметной. Симптомы этого периода сохраняются всю жизнь. В первый черед, отмечается отставание в росте. Кроха плохо набирает вес. Однако тощим малыш не выглядит, поскольку отмечается общая отечность;

— тельце у ребенка становится непропорциональным: туловище удлиненно, а конечности, наоборот, укорочены. Кисти широкие, а пальчики короткие. Переносица широкая, а глаза узкие. Размеры головы соответствуют норме, но из-за недостающей длины конечностей и туловища, отстающего в росте, она кажется несоразмерно большой;

— отечность придают личику малыша характерный вид. Шея у крохи короткая и толстая. Язык отечный и по этой причине порой не вмещается в полости рта;

Читайте также:  Паратгормон повышен: о чем это свидетельствует

— зубы на фоне ровесников прорезываются позднее;

— малыш вялый и сонливый, необщительный. По мере созревания отмечается запоздание интеллектуального развития. Запоры и вздутия неизменно сопутствуют описываемому состоянию.

Заболевание кретинизм нередко наблюдается в легком течении. В этом случае первые признаки кретинизма обнаруживаются у малышей старше двухлетнего возраста. Нередко недуг впервые обнаруживают в пубертатной стадии.

Признаки кретинизма у взрослых лиц приведены ниже.

Внешне, в первый черед, отмечается диспропорция черепа. При этом, невзирая на несоразмерно большой размер головы сравнительно с туловищем, кретинизм характеризуется уменьшением габаритов черепной полости и размеров мозга (микроцефалия).

Кроме того, больные кретинизмом, отличаются низкорослостью. Рост лиц, имеющих диагноз кретинизм, бывает различным, однако, в общем, он значительно ниже, нежели у здорового индивида.

В четверти случаев у лиц, страдающих кретинизмом, отмечается пропорциональное телосложение, в остальных – отмечается диспропорция тела.

Конечности в соотношении с туловищем укорочены и характеризуются большой толщиной, вследствие чего движения человека, страдающего описываемой патологией, нескладны и неуклюжи.

Ступни часто завернуты внутрь, наблюдается косолапость. Суставы часто искривлены и массивны.

Подвижность в позвоночном столбе нарушена. Почти все лица, страдающие описываемой патологией, имеют неширокий таз. В росте размеров основания черепа также отмечаются отклонения, поэтому спинка носа запавшая и широкая. Лоб больных весь испещрен морщинами, вследствие чего определить верный возраст по внешнему виду довольно сложно, ведь больные выглядят гораздо старше собственных лет.

Волосяной покров на теле индивидов, страдающих этим недугом, довольно скуден. Сама волос довольно жесткий и черного цвета. Иными характерными признаками можно считать, широкие скулы, оттопыренные уши, высокий лоб, большие губы, язык постоянно высунут.

Умственная отсталость отмечается у всех индивидов, страдающих кретинизмом, но в различной степени выраженности. Бывает, что задержка в созревании психических функций достигает степени идиотии, когда субъект самостоятельно обслуживать себя не способен.

При кретинизме функционирование половых желез снижено, а сами органы уменьшены в размере. Речевые расстройства и нарушения слуха выражены сильно. Также отмечается повышенная сонливость, апатия, вялость, психические расстройства различной степени выраженности.

Взрослые, болеющие кретинизмом, безынициативны, глупы, безразличны и действия их замедленные. Дружеских эмоций к окружению они не проявляют. Характеризуются недоверчивостью и ворчливостью. Кретины любят ласку.

Они легко внушаемые и эмоционально неустойчивые. Если больные впадают в «бешенство», то их действия опасны для окружающих. Эмоциональные взрывы при данном недуге у взрослых лиц являются проявлением, довольно редко встречаемым, и проходят быстро.

Успокоить больного индивида можно при помощи ласки.

Нередко люди, страдающие кретинизмом, впадают в депрессию, вследствие которой могут совершить суицидальную попытку.

Малыш, по мере взросления, стареет быстрее, нежели его здоровые ровесники. Организм индивидов с рассматриваемым недугом требует много тепла, потому вылезать из-под тепленького одеяла они не любят.

Можно выделить типичные для этой патологии изменения лица, такие как одутловатость, плоский нос с запавшей спинкой, часто рот приоткрыт, слюна течет, язык высунут. Мимика больных характеризуется скудностью. Выражение на лице глупое.

Другие признаки кретинизма, присущие больным: неполное созревание биологических половых признаков, в ряде случаев отмечается крипторхизм или кисты яичников, уменьшение конфигурации внутренних органов, грубость эпидермиса, увеличение толщины и бледность кожи, возможно возникновение пигментных пятен, ломкость ногтей, потоотделение снижено.

Поскольку кретинизм у детей развивается при гипофункции щитовидной железы, то происходит затормаживание всех процессов, проистекающих в организме. Вследствие этого у малышей, имеющих диагноз кретинизм, отмечается отставание в формировании функций психики, снижение интеллектуальной деятельности и запоздание в физическом развитии. Помимо того, этому недугу присущи и поведенческие изменения.

Лечение кретинизма

Исход рассматриваемого недуга обусловлен временем начала адекватной терапии. Ведь кретинизм, что это такое? Это недуг, обусловленный нехваткой выработки йодтиронинов, что ведет к задержке формирования. Поэтому раннее начало лечение кретинизма способствует более здоровому развитию.

Болезнь кретинизм характеризуется появлением изменений патологической направленности в разных системах и органах, поэтому больной индивид подлежит обследованию у следующих специалистов: ортопеда, терапевта или педиатра, эндокринолога, невропатолога и психиатра. Однако основным лекарем является эндокринолог, поскольку заболевание кретинизм все-таки эндокринного генеза. Остальные специалисты определяют наличие патологических трансформаций в соответствующих органах.

Для диагностирования кретинизма проводятся следующие обязательные мероприятия. В первый черед, берется забор крови, дабы определить объем синтезируемых йодтиронинов и гормонов гипофиза.

В медицине существует такое понятие как преходящий или транзиторный гипотиреоз. Показатели йодтиронинов снижаются временно и через некоторый период времени восстанавливаются. В таком случае кретинизм заболевание не развивается.

Исследование крови при этом показывает незначительное понижение содержания гормонов, продуцируемых щитовидкой, и небольшой рост концентрации тиреотропина, синтезируемого гипофизом.

Подобный результат медиками принимается за сомнительный, поэтому исследование следует повторить через время.

Огромную роль в своевременном выявлении кретинизма играет скрининг, который проводится на этапе новорожденности. Практикуется проведение этой процедуры на 4-ый день после рождения крохи, если малыш явился в срок. Недоношенным детям проведение скрининг-исследования показано на 7-ой день. Скрининг-метод определяет содержание тиреотропина в крови.

Данный показатель дает информацию о работоспособности эндокринной железы. Он считается основополагающим для диагностирования рассматриваемой патологии. При определении повышенного показателя содержания тиреотропного гормона незамедлительно проводится повторное тестирование.

Также назначается превентивные лечебно-коррекционные мероприятия и препараты тироксина.

У детей, с не выявленным кретинизмом, в возрастном периоде с середины второго триместра жизни и до его окончания, анализ крови может показывать повышенное содержание холестерина и жиров, что являет собой косвенное свидетельство наличия описываемого заболевания.

Чтобы выявить патологические изменения, рекомендовано проведение анализа на биохимический состав крови. Также делается клиническое исследование, при котором анализируется состав крови, а именно: содержание гемоглобина, белых кровяных клеток, лейкоцитарная формула, цветовой показатель, концентрация красных кровяных телец. В результате – можно выявить анемию.

Кроме исследований крови, обязательно проводится ультразвуковое обследование железы. Данное исследование позволяет определить: наличие различных образований, конфигурацию органа и его размеры, видоизменения структуры щитовидки, рост отдельных сегментов железы, состояние кровотока (дуплексное сканирование).

Перечисленные данные обследования позволяют выявить причины отклонений в функционировании железы. При раннем выявлении рассматриваемой патологии болезненное состояние можно полностью компенсировать при помощи приема тироксина. Поэтому очень важно своевременное проведение мероприятий по диагностике и предопределение адекватного лечения кретинизма.

При снижении работоспособности железы рекомендовано назначение заместительной терапии. Больному индивиду прописывают употребление гормональных средств, направленных на восстановление адекватного функционирования щитовидки. Такие препараты показывают положительные результаты при любых вариациях гипотиреоза, кроме вызванных расстройством восприимчивости тканей к йодтиронинам.

Обычно эндокринологи назначают Трийодтиронин или Левотироксин. Помимо применения фармакопейных средств необходимо также придерживаться установленного рациона питания. В первый черед, всем пищевым продуктам, потребляемым пациентом, надлежит быть обогащенными йодом.

Активность детей необходимо выстраивать таким образом, дабы малыши не ощущали себя неполноценными или обделенными. Также следует поощрять у малыша любые творческие порывы. Творчество позволяет улучшить социальные навыки и способствует в развитии двигательный навыков.

Страдающие кретинизмом малыши должны постоянно находиться под наблюдением у специалиста-эндокринолога, дабы врач имел возможность своевременно откорректировать терапевтическую схему и дозы лекарственных средств. Подбор лечебно-коррекционных методов воздействия на этапе формирование структур нервной системы и роста тела заслуживает особенно пристального внимания.

Женщины, которых интересует кретинизм, что это такое, должны обязательно постичь простую истину – это серьезный недуг, требующий терапевтического коррекционного воздействия. Исход этой патологий зависит от времени выявления и начала терапии.

Малыши, с ранним выявлением рассматриваемого отклонения, и которым лечение кретинизма начато по достижению крохой трехнедельного возраста, в развитии не отстают от их здоровых ровесников.

Поэтому очень важна своевременная диагностика кретинизма, в частности, проведение скрининга. Если скрининг не проводится (например, при домашних родах), то не представляется возможным своевременно определить адекватную терапию.

Такие малыши будут отставать в психофизическом созревании, иметь задержку речи. Также страдает и формирование интеллекта.

Для предупреждения возникновения кретинизма, женщина, вынашивая ребенка, должна употреблять продукты, обогащенные йодом, своевременно проходить лабораторное обследование и исполнять все врачебные рекомендации. Чтобы эта эндокринная железа развивалась правильно у крохи, в женском организме должно содержаться необходимая концентрация йода.

Таким образом, профилактика кретинизма обязательно должна содержать следующие шаги:

— прием во время вынашивания плода йод-препаратов;

— полноценное питание будущей матери;

— запрещение на рождение детей от близких родственников;

— превентивные меры по предупреждению заболеваний щитовидки.

Источник: http://psihomed.com/kretinizm/

Кретинизм: причины и симптомы; лечение заболевания

Кретинизм – заболевание эндокринной этиологии, связанное с врожденной гипофункцией щитовидной железы. У ребенка происходит задержка физического и психического развития, а также проявляется слабоумие.

Причины кретинизма

Заболевание развивается в результате генетических патологий эндокринных систем, которые обеспечивают продуцирование и обмен тиреоидных гормонов (гормонов щитовидки).

Идиотизм, кретинизм, дебилизм – заболевания, связанные с умственной отсталостью и имеющие много общего между собой, отличаются степенью умственной неполноценности.

Этиология заболевания:

  • нарушение внеутробного развития щитовидки;
  • атиреоз;
  • гипоплазия и эктопия щитовидной железы.

Гипотиреоз развивается в том случае, если во время вынашивания малыша или вскоре после его рождения, в период критической фазы развития мозга, женщина использовала радиоактивный йод или лекарства тиреостатического действия. Эти препараты провоцируют задержки соматического или психического развития малыша.

Основные признаки кретинизма

Главными симптомами заболевания являются:

  • изменения в развитии костной системы (карликовость разной степени, недоразвитый череп, а также его деформации, утолщение костей лба и темени);
  • уменьшенные внутренние органы;
  • недоразвитые половые железы;
  • нарушения речи и слуха, вплоть до глухоты и немоты;
  • отставание в психическом развитии;
  • малая подвижность;
  • сонливость.

Кретинизм: лечение

Ребенку назначают препараты Тиреоидина и Трийодтиронина, доза зависит от тяжести заболевания, а также веса и возраста малыша. Йодистые препараты показаны на протяжении всей жизни пациента.

Профилактика: кретинизм

Недостаточное количество йода в организме будущей матери провоцирует развитие болезни. Во время планирования беременности женщина должна следить за тем, чтобы в ее организме было достаточно йода. Для этого нужно употреблять продукты с высоким содержанием этого элемента: морепродукты, хурму.

Для профилактики необходимо употреблять Йодомарин в дозах, прописанных гинекологом.

Пространственный кретинизм

Географический или пространственный кретинизм – неумение ориентироваться в пространстве, на местности. Это не заболевание, а состояние, которое возникает в том случае, если в клетках головного мозга человека содержится недостаточное количество кристаллов магнетита, отчего человек с трудом ориентируется в пространстве.

Источник: https://sanatate.md/bolezni-i-lechenie/psihicheskie-bolezni/kretinizm/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector